医患同行
患者：王某，男，88岁，因记忆力减退5年，4月前病情加重，遂入住遂宁市第六人民医院老年医学科二病区。
既往史，有“高血压”病史10余年，高时达190/？mmHg，规律服用降压药治疗，血压控制在120/70mmHg左右。3年前不慎跌倒后出现腰椎压缩性骨折，在遂宁市某医院骨科行“注射骨水泥”治疗。曾患“带状疱疹”，在遂宁市某医院住院治疗。
入院诊断：1.阿尔茨海默病性痴呆 2.高血压病 3级 极高危
患者在住院过程中（2024-12-27）出现咳嗽，活动后心累、气促，遂完善相关辅助检查：B型脑钠肽（BNP）：207.33 pg/ml，尿常规：*蛋白质 +1 0.3 g/l、微白蛋白 >=100 mg/L。胸部CT示：1、慢性支气管炎、肺气肿征，伴间质性肺炎，请结合临床及治疗后复查。2、双肺多叶段支气管轻度扩张。3、双侧胸膜增厚、粘连。4、心脏体积增大，主动脉及冠状动脉钙化，心包少量积液。肝肾功、血常规、电解质等正常。
患者间质性肺炎合并肾损害，但需明确病因，考虑系统性疾病可能性较大，遂完善血沉 108.80 mm/h，后经过科室医疗团队积极讨论后，完善血管炎五项：抗中性粒细胞胞浆抗体-PANCA 阳性、抗心磷脂(ACA)抗体定量 160.90 RU/ml、抗髓过氧化物酶抗体(MPO-Ab) 阳性。据检查结果，并完善相关检查排除其他后，临床诊断（2025-01-10）：ANCA相关性血管炎（显微镜下多血管炎）。患者高龄，后续治疗副反应极大，科室再次经过积极讨论，一致认为患者虽年龄极大，但平素身体素质好，予以尼达尼布抗纤维化，醋酸泼尼松以及口服中药汤剂等治疗。
针对王某的疾病特点和个体化需求，多学科团队协同打造了全方位人文关怀体系。在医疗照护方面，科室创新实施责任制整体护理与个案管理融合模式：由高年资主治医师担任管床医生、专科护士担任责任护士，联合护理员组成专属照护团队，每日通过医护联合查房及重点交接班制度确保治疗连续性。此外，在人文关怀实践中，护理团队构建了"三维一体"服务体系：专业维度上，结合ADL量表动态评估制定个性化护理计划，通过护士带动教会其呼吸操、正确咳嗽排痰手法，缓解其呼吸不畅感；生活维度上，由24小时专职护理员提供沐浴更衣、营养膳食等精细化生活照料，每周体重的监测，保证充足的营养支持；心理维度上，开展音乐疗法、正念减压等特色心理干预及工娱活动、节假日庆祝活动等，进一步丰富了住院生活。医疗团队更创新建立"家庭会议"沟通机制，定期邀请家属参与治疗决策，同步开展床边健康教育工作。经规范化的治疗及专业化的照护后患者心累、气促症状较前明显好转，患者心理-生理-社会功能得到整体跃升。
治疗前后部分有意义检查对比：
我国AAV的发病率约为1.0-3.0/10万人口/年，但实际可能被低估（基层漏诊率高），其中以MPA多见，约占60%-80%。本病的中位确诊时间约3-6个月，部分病例延误超1年。
本病是以血清中能检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为特征的系统性小血管炎。这类疾病主要累及小血管（如小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管），但也可累及中等大小的血管。
分类：
ANCA相关性血管炎(AAV)主要包括以下三种类型：
1. 显微镜下多血管炎（Microscopic Polyangiitis，MPA）：主要影响小血管，病理特征为坏死性血管炎，常累及肾脏和肺。
2. 肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis，GPA）：以前称为韦格纳肉芽肿，病理特征为坏死性肉芽肿性炎症，主要影响上呼吸道、下呼吸道和肾脏。
3. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA）：以前称为Churg-Strauss综合征，常伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症，病理特征为坏死性血管炎，主要累及呼吸道。
临床表现
ANCA相关性血管炎的临床表现多样且缺乏特异性，常见的症状包括：
• 全身症状：发热、乏力、体重减轻等。
• 肾脏受累：血尿、蛋白尿、急性肾衰竭。
• 肺部受累：咳嗽、咯血、呼吸困难。
• 其他系统受累：皮肤紫癜、溃疡，关节疼痛，神经系统受损（如周围神经病变），眼部炎症等。
治疗
治疗目标是抑制炎症反应、防止器官损伤和维持疾病缓解。常用治疗方法包括：
• 糖皮质激素：用于控制炎症。
• 免疫抑制剂：如环磷酰胺、利妥昔单抗等。
• 靶向生物制剂：如贝利尤单抗等，用于诱导和维持疾病缓解。
据悉，ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是我院首例自主诊断罕见病。ANCA相关性血管炎的诊治是一场与时间赛跑的挑战，需要医生对“蛛丝马迹”保持敏锐，也需要诊疗体系的全程护航。本列患者从心累、气促到最终确诊ANCA相关性血管炎的过程（用时10余天），体现了该病高度异质性与诊疗复杂性，通过早期识别多系统损害（本例为肺、肾），及时启动ANCA检测等，患者最终获得精准诊断并进入规范化诊疗流程，标志着我院内科救治能力迈上了一个新台阶。
老年医学科二病区：吴勇
专业指导：李波